الرئيسية
حسابي
حول الموقع
المنتدى
اتصل بنا
English
الأخبار الطبية الأخبار الطبية
المقالات الطبية المقالات الطبية
آخر الندوات والمؤتمرات آخر الندوات والمؤتمرات
الدلائل الإرشادية الدلائل الإرشادية
مكتبة الفيديو مكتبة الفيديو
الأمراض الأمراض
تابعنا على : twitter facebook بوكسيز تابعني على ثبّت - موقع مشاركة الأخبار و عناوين الانترنت العربية
النشرة البريدية

اختر المواضيع المرغوبة:
الأخبار المقالات الدلائل الإرشادية جدول الفعاليات الفيديو موجز المجلات الطبية

آخر المشتركين
البــحــث المـتـقـدم »

داء هيرشبرونغ (ضخامةُ الكولون الولادية)

تعريف المرض


اسم المرض: داء هيرشبرونغ (ضخامةُ الكولون الولادية) داء هيرشبرونغ (ضخامةُ الكولون الولادية)
الزمرة المرضية: الأمراض الجراحية
Click here to read in English

التعريف:

إن داء هيرشبُرونْغ هو حالة تؤثر على الأمعاء الغليظة (الكولون) مسببة مشاكل في مرور البراز. و يكون موجوداً منذ ولادة الطفل (ولادي) و ينجم عن فقدان الخلايا العصبية في عضلات جزء من كولون الطفل.

يعاني الأطفال المصابون بداءُ هيرشبُرونْغ من الإمساك أو من سوء امتصاص المواد الغذائية، بينما يعاني حديثي الولادة المصابون بحالات شديدة من داءُ هيرشبُرونْغ من انسداد الكولون و انعدام حركة الأمعاء، و قد لا يُشخص المرض في الحالات الخفيفة حتى مرحلة لاحقة من حياة الطفل.

إن العلاج الوحيد لداءُ هيرشسبُرونْغ هو الاستئصال الجراحي للجزء المُصاب من كولون الطفل، يستطيع 9 أطفال من أصل 10 إخراج البراز بشكل طبيعي بعد الجراحة.

فريق العمل:


اعداد: القسم العلمي

أعراض وأسباب

الأعراض:

تتنوع الأعراض و العلامات باختلاف شدة المرض، فهي تظهر أحياناً بعد الولادة مباشرة، و في أحيان أخرى يمكن ألا تظهر حتى عمر المراهقة أو البلوغ. يمكن أن تتضمن العلامات عند حديثي الولادة:

 

  • فشل إخراج البراز في اليوم الأول أو الثاني من الحياة.
  • إقياء يحتوي على سائل أخضر اللون يسمى الصفراء ــــ و هو سائل هضمي ينتج في الكبد.
  • إمساك أو غازات في البطن، و التي قد تجعل المولود متهيجاً.
  • إسهال.


يمكن أن تتضمن العلامات لدى الأطفال الأكبر سناً:

 

  • بطن منفوخ
  • عدم كسب الوزن
  • مشاكل في امتصاص المواد الغذائية، و التي تؤدي لفقدان الوزن أو الإسهال أو كليهما و كذلك تباطؤ النمو أو تأخره
  • إنتانات في الكولون، و خاصة لدى حديثي الولادة أو لدى الأطفال الصغار جداً، و التي يمكن أن تتضمن التهاب الكولون، و هو إنتان خطير مترافق مع إسهال و حمى و إقياء و أحياناً تمدداً (توسعاً) خطيراً في الكولون.


تتضمن العلامات لدى الأطفال الأكبر و البالغين إمساكاً مزمناً و انخفاض عدد كريات الدم الحمراء (فقر دم) بسبب فقدان الدم في البراز. يمكن أن يكون المصابون بفقر الدم شاحبي اللون و يتعبون بسرعة.

الأسباب :

عادةً عندما ينمو الطفل في الرحم يبدأ تشكل حزم من الخلايا العصبية (عقد) بين الطبقات العضلية على طول الكولون، تبدأ هذه العملية من قمة الكولون و حتى نهايته (المستقيم)، أما لدى الأطفال المصابين بداءُ هيرشبُرونْغ فإن هذه العملية لا تكتمل، و لا تتشكل العقد على كامل طول الكولون.

تختفي العقد أحياناً من بضعة سنتيمترات فقط من الكولون، و يمكن أن يتأثر قسم أكبر في أحيان أخرى.

إنَّ سبب حدوث ذلك غير معروف، و يمكن أن يتعلق السبب بطفرات في عدة مورثات، كما يمكن أن يترافق مع تنشؤات متعددة في الغدد الصم, نمط IIB ـــ و هي متلازمة تُسبب أورام غير سرطانية في الأغشية المخاطية و الغدد الكظرية (الموجودة فوق الكليتين) و سرطان الغدة الدرقية (الموجودة في قاعدة العنق).

لا علاقة لداءُ هيرشبُرونْغ بأي شيء تفعله الأم خلال الحمل، في بعض الأحيان يمكن أن يكون المرض موروثاً, حتى لو لم يكن أي الأبوين مصاباً به. يُصاب الأطفال الذين لديهم متلازمة داون أكثر بـ 10 مرات من غيرهم بداءُ هيرشبُرونْغ.

المضاعفات والعلاج

المضاعفات:

لا يوجد

العلاج:

إن العلاج الفعّال الوحيد لداء هيرشبُرونْغ هو الجراحة، يدعى هذا الإجراء باستئصال القطعة المصابة و تتضمن استئصال جزء الكولون الخالي من الخلايا العقدية, و من ثم وصل النهاية السليمة من الكولون مع المستقيم.


تتم أحياناً الجراحة بمرحلة واحدة مباشرة بعد التشخيص، و في أحيان أخرى، يمكن إنهاء العملية على مرحلتين، يقوم الطبيب بداية باستئصال القسم الشاذ من الكولون الذي لا يحوي الخلايا العقدية, و يقوم بإنشاء فغر، و يتضمن تشكيل فتحة صغيرة (فتحة الفغر) في بطن الطفل و وصل قمة القسم السليم من الكولون مع هذه الفتحة، عندها يخرج البراز من الجسم عبر هذه الفتحة إلى كيس موصول به, مما يسمح للقسم السفلي من الكولون بالشفاء. يجب إفراغ هذا الكيس عدة مرات في اليوم. يمكن أن يتضمن الفغر:

فغر الدقاق: يقوم الطبيب فيه باستئصال كامل الكولون و وصل المعي الدقيق مع الفتحة.
فغر الكولون: يتم الإبقاء في هذا النوع من الفغر على جزء من الكولون حيث يتم وصله مع الفتحة.

بعدئذ و بعد منح الطفل وقتاً للشفاء من الجراحة الأولى، تغلق الفتحة و تجرى جراحة أخرى لوصل القسم السليم من الكولون مع المستقيم.

اختلاطات الجراحة
يستطيع معظم الأولاد إخراج البراز بشكل طبيعي بعد الجراحة، و يمكن أن يصاب البعض بإسهال في البداية, و لكن يصبح البراز أكثر صلابة بمرور الوقت، كما يمكن أن يأخذ التدريب على دخول المرحاض وقتاً أطول لأن بعض الأولاد يواجهون صعوبة في تناسق عمل العضلات المستخدمة في إخراج البراز، و يتحسن بمرور الوقت لدى معظم الأطفال. يمكن أن يستمر الإمساك لدى بعض الأطفال رغم استخدام الملينات، و يمكن أن يساعد تناول أطعمة غنية بالألياف على علاج الإسهال و الإمساك.

توجد خطورة أيضاً لإصابة الطفل بالتهاب الكولون في الكولون أو المعي الدقيق بعد الجراحة.
يجب الانتباه لأعراض و علامات التهاب الكولون , و إخبار الطبيب فوراً لدى حدوث:
 

  • حمى
  • انتفاخ البطن
  • إقياء
  • إسهال
  • نزيف من المستقيم

الإنذار:

غير متوفر

رأي الطبيب

اسم الخبير:
التأهيل العلمي:
الإختصاص: -

رأي الطبيب :

للمتخصصين

تجارب سريرية:

غير متوفر

 

أحدث الأدوية:

--

 

مصادر و معلومات:







نسيت كلمة المرور


تسجيل حساب مجاني
زاوية الاستشاريين

د. نور سعدي

د. نور سعدي طب مخبري

د. درار عبود

د. درار عبود أمراض الجهاز الهضمي

د. طلال صابوني

د. طلال صابوني جراحة بولية و تناسلية - زرع كلية

د. أنطوان توما

د. أنطوان توما جراحة عظمية

د. أماني حدادين بصمه جي

د. أماني حدادين بصمه جي أخصائية تغذية

د.فيصل دبسي

د.فيصل دبسي اختصاصي بأمراض وجراحة الأذن والأنف والحنجرة وجراحة الرأس والعنق

د. أنس زرقه

د. أنس زرقه جراحة الأوعية الدموية وجراحة زراعة الأعضاء

د. هاني نجار

د. هاني نجار طب الاطفال - الامراض العصبية

د. جورج سعادة

د. جورج سعادة أمراض الغدد الصم والعقم والسكري

د.وليد نديم بساطة

د.وليد نديم بساطة اختصاصي بأمراض القلب

د. رماء الفارس

د. رماء الفارس اختصاصية بالأمراض النسائية والتوليد وجراحتها

د. عبد الله الموقع

د. عبد الله الموقع جلدية

د. تحسين مارتيني

د. تحسين مارتيني طب و جراحة العين
رأيك يهمنا

ما هي أكثر المجالات التي تسترعي اهتمامك ؟
أبحاث السرطان
الصحة النفسية
أمراض القلب والسكري
الصحة الجنسية
البدانة والنظام الغذائي
صحة الأم والطفل