الرئيسية
حسابي
حول الموقع
المنتدى
اتصل بنا
English
الأخبار الطبية الأخبار الطبية
المقالات الطبية المقالات الطبية
آخر الندوات والمؤتمرات آخر الندوات والمؤتمرات
الدلائل الإرشادية الدلائل الإرشادية
مكتبة الفيديو مكتبة الفيديو
الأمراض الأمراض
تابعنا على : twitter facebook بوكسيز تابعني على ثبّت - موقع مشاركة الأخبار و عناوين الانترنت العربية
النشرة البريدية

اختر المواضيع المرغوبة:
الأخبار المقالات الدلائل الإرشادية جدول الفعاليات الفيديو موجز المجلات الطبية

آخر المشتركين
البــحــث المـتـقـدم »

عرطلة (ضخامة النهايات)

تعريف المرض


اسم المرض: عرطلة (ضخامة النهايات) عرطلة (ضخامة النهايات)
الزمرة المرضية: الأمراض الوراثية
Click here to read in English

التعريف:

العرطلة، أو ضخامة النّهايات، هو اضطّرابٌ هرموني يحدث عندما تقوم الغدّة النّخاميّة بإفراز الكثير من هرمون النّمو في سنّ البلوغ، وعندما يحدث ذلك، يزداد حجم العظام، بما فيها عظام اليدين والقدمين والوجه، ويصيب ضخامة النّهايات عادةً البالغين في منتصف العمر.

أمّا بالنّسبة للأطفال الذين لا يزالون في مرحلة النّمو، فتسبّب زيادة إفراز هرمون النّمو الحالة التي تُدعى بالعملقة، حيث ينمو العظم بشكلٍ مفرط وتكون الزّيادة في الطّول غير طبيعيّة.

لا يتمّ التّعرّف على ضخامة النّهايات على الفور، وذلك لأنّ تلك الحالة ليست شائعة الحدوث كما أنّ التّغيّرات البدنيّة تحدث بشكلٍ تدريجي. وإذا لم تتم معالجة ضخامة النّهايات، فقد تؤدّي إلى أمراض خطيرة أو حتّى أن تهدّد حياة المرء. إلا أنّ العلاجات المُتاحة قد تقلّل من خطر حدوث المضاعفات وتحسّن من حالة الأعراض بشكلٍ ملحوظ، بما فيها تضخّم ملامح الشّخص المصاب.
 

فريق العمل:


اعداد: القسم العلمي

أعراض وأسباب

الأعراض:

يعدّ تضخّم اليدين والقدمين أحد أكثر أعراض ضخامة النّهايات شيوعاً، وعادةً ما يلاحظ المصابون بهذا الاضطّراب أنّهم لم يعودوا قادرين على ارتداء الخواتم التي كانت تلائم أصابعهم وأنّ قياس أحذيتهم قد أصبح يزداد بشكلٍ مستمر.

وقد يجعل ضخامة النّهايات المرء يعاني من تغيّراتٍ في شكل وجهه، كنتوء الفك السّفلي والحاجب وتضخّم الأنف وتغلّظ الشّفاه واتّساع المسافة بين الأسنان.

كما قد لا تتم ملاحظة الأعراض لسنوات وذلك لأنّ ضخامة النّهايات تتطوّر ببطء. وأحياناً يتم ملاحظتها عند إجراء مقارنةٍ بين الصّور القديمة.

تسبّب ضخامة النّهايات الأعراض التّالية، مع الإشارة إلى أنّ تلك الأعراض تختلف من شخصٍ لآخر:

  • تضخّم في اليدين والقدمين
  • خشونة وتضخّم ملامح الوجه
  • جلد خشن وسميك وزيتيّ
  • تعرّق مفرط ورائحة في الجسم
  • ظهور ناميات صغيرة في أنسجة الجّلد (الزّوائد الجّلديّة)
  • الإعياء وضعف في العضلات
  • صوت عميق وأجش بسبب تضخّم الحبال الصوتية والجّيوب
  • شخير حاد وذلك نظراً لانسداد المجرى العلوي للهواء
  • ضعف البصر
  • الصداع
  • تضخّم اللسان
  • ألم ومحدودية حركة المفاصل
  • حدوث اختلال في دورة الطمث لدى النساء
  • ضعف الانتصاب عند الرجال
  • تضخم الكبد والقلب والكلى والطحال وغيرها من الأعضاء
  • زيادة حجم الصدر (الصدر البرميلي)

يتوجّب على المرء رؤية الطّبيب لتقييم حالته إذا كانت الأعراض التي يعاني منها تترافق مع ضخامة النّهايات.

تتطوّر ضخامة النّهايات ببطء ، وقد لا يستطيع أفراد عائلة المصاب بهذا الاضطّراب ملاحظة التّغيّرات البدنيّة التّدريجيّة التي تحدث. ومن المهم أن يتم تشخيص الاضطّراب في وقتٍ مبكّر، وذلك للحصول على العناية الملائمة. وقد يؤدّي تضخّم النّهايات إلى مضاعفاتٍ خطيرة في حال عدم معالجته.
 

الأسباب :

تفرز الغدّة النّخاميّة، وهي غدّة صغيرة تتوضّع في قاعدة الدّماغ تحت جسر الأنف، عدداً من الهرمونات، ومن بينها هرمون النّمو (GH) وهو يلعب دوراً كبيراً في السّيطرة على نمو الجّسم.

وعندما يتم إفراز هرمون النّمو إلى مجرى الدّم، فإنّه يقوم بتحفيز الكبد على إنتاج هرمون عامل النّمو الشبيه بالأنسولين1 (IGF-1)، الذي يقوم بدوره بتحفيز نمو العظام والأنسجة الأُخرى. فإذا ما قامت الغدّة النّخاميّة بإفراز كميّةٍ زائدة من هرمون النّمو، ينتج الكبد كميّاتٍ زائدة من هرمون عامل النّمو الشبيه بالأنسولين 1 أيضاً، ممّا يسبّب النّمو غير الطّبيعي للأنسجة الرّخوة والهيكل العظمي، بالإضافة إلى أعراضٍ أُخرى لضخامة النّهايات والعملقة.

ويُعَدّ وجود ورم عند البالغين من أكثر الأسباب شيوعاً لإنتاج كميّةٍ فائضة من هرمون النّمو:

أورام الغدّة النّخاميّة:

تحدث معظم حالات ضخامة النّهايات بسبب وجود ورمٍ غير سرطاني (حميد) في الغدّة النّخاميّة (ورم غدّي)، حيث يقوم الورم بإفراز كميّاتٍ زائدة من هرمون النّمو ممّا يؤدّي إلى ظهور العديد من أعراض ضخامة النّهايات، وتحدث بعض هذه الأعراض، كالصّداع وضعف البصر، كنتيجةٍ لضغط كتلة الورم على أنسجة الدّماغ المجاورة.

أورام لانخامية:

يحدث الاضطّراب في بعض حالات ضخامة النّهايات بسبب أورامٍ في مناطق أُخرى من الجّسم، كالرّئتين أو البانكرياس أو الغدد الكظريّة. في بعض الحالات تقوم تلك الاورام بإفراز هرمون النّمو، وفي حالاتٍ أُخرى تفرز تلك الأورام هرموناً يدعى (الهرمون المُطلِق لهرمون النّمو GH-RH) والذي يحفّز الغدّة النّخاميّة على إفراز المزيد من هرمون النّمو.
 

المضاعفات والعلاج

المضاعفات:

يمكن أن يؤدّي تطوّر ضخامة النّهايات إلى مشاكل صحيّة بليغة، وتتضمّن المضاعفات ما يلي:

  • ارتفاع ضغط الدم
  • أمراض القلب والأوعية الدموية ، وخاصة ضخامة عضلة القلب (اعتلال عضلة القلب)
  • التهاب العظم والمفصل
  • داء السّكّري
  • زوائد ما قبل الاصابة بالسرطان (البوليبات) على بطانة القولون
  • توقف التنفس أثناء النوم، وهي الحالة التي يتوقّف فيها المرء عن التّنفّس ومراراً وتكراراً وتبدأ أثناء النّوم
  • متلازمة النّفق الرّسغي
  • انخفاض إفراز هرمونات الغدّة النّخاميّة الأُخرى (قصور الغدّة النّخاميّة)
  • أورام ليفية وهي أورام حميدة في الرّحم
  • انضغاط الحبل الشّوكي
  • فقدان الرّؤية

قد تمنع المعالجة المبكّرة لضخامة النّهايات من حدوث هذه المضاعفات أو من أن تصبح أسوأ، وقد يؤدّي ضخامة النّهايات أو مضاعفاته اذا لم تعالج إلى موتٍ سابق لأوانه.
 

العلاج:

يركّز العلاج على خفض كميّة إنتاج هرمون النّمو، بالإضافة إلى تقليل النّتائج السّلبيّة للورم على النّخاميّة والأنسجة المجاورة. وقد يحتاج المرء إلى أكثر من نوعٍ من العلاج.

الجّراحة:

يقوم الأطبّاء باستئصال معظم أورام النّخاميّة باستخدام أسلوبٍ يدعى الجّراحة عبر الوتدي، وفي هذه الحالة، يقوم الجّرّاح باستخراج الورم النّخامي عن طريق الأنف.

ويمكن أن يجعل استئصال الورم انتاج هرمون النّمو طبيعيّاً ويقضي على الضّغط على الأنسجة التي تحيط بالنّخاميّة ويخفف الأعراض التي تترافق مع هذا الضّغط. وفي بعض الحالات، قد لا يتمكّن الجّرّاح من استئصال الورم بأكمله، ممّا قد يؤدّي إلى استمرار ارتفاع نسبة هرمون النّمو بعد الجّراحة، ممّا يتطلّب المزيد من العلاجات الطبيّة وعلاجات الأشعّة.

من المهمّ اختيار جرّاحٍ ذو خبرة في إجراء هذا النّوع من العمليّات الجّراحيّة، وذلك بسبب الطّبيعة المعقّدة لهذا الإجراء, ولذلك، فكلّما كان الجّرّاح أكثر خبرة، كل ما كانت النّتائج أفضل.

الأدوية:

تتضمّن العقاقير، التي تستخدم للحد من إنتاج هرمون النّمو أو منع عمله ما يلي:

Somatostatin analogues:

العقاقير octreotide وlanreotide هي نسخٌ اصطناعيّة لهرمون الدّماغ somatostatin. وقد تعرقل الإفراز المفرط لهرمون النمو من النّخاميّة، ولذلك فقد تسبّب انخفاضاً سريعاً في مستويات هرمون النّمو. وعند البدء بعلاج octreotide، يقوم المريض أوّلاً بحقن نفسه بمستحضرٍ قصير المفعول تحت الجّلد ثلاث مرّات يوميّاً لتحديد في ما إذا كان سيعاني من تأثيراتٍ جانبيّة وفيما إذا كان الدّواء فعّالاً، وعندئذٍ، إذا كان الدّواء فعّالاً ويحتمله المريض، فيستطيع أن يأخذ الشّكل طويل المفعول من الدّواء، والذي يجب أن يحقنه اختصاصي الرّعاية الطبيّة في عضلات الأرداف (العضلات الألويّة)، مرّةً في الشّهر. ويُعطَى Lanreotide كحقنٍ تحت الجّلد مرّة واحدة في الشّهر.

Dopamine agonists:

ويتناول المرء هذا الدواء bromocriptine بشكل أقراص، وفي بعض الحالات، يقوم هذا الدّواء بخفص مستويات هرمون النّمو وهرمون عامل النّمو الشبيه بالأنسولين 1. وقد يتقلّص حجم الورم عند بعض الذين يتناولون dopamine agonist أو somatostatin analogues.

الأدوية المضادّة لهرمون النّمو:

يقوم دواء pegvisomant، وهو دواءٌ مضاد للهرمون، يمنع تأثير هرمون النّمو على أنسجة الجّسم. وقد يكون مفيداً بشكلٍ خاص للذين لم تفلح معهم أشكال العلاج الأُخرى، يحقن المرء نفسه يوميّاً بهذا الدّواء تحت الجّلد، وبالنّسبة لمعظم الذين يعانون من ضخامة النّهايات، فإنّ هذا الدّواء يجعل مستويات هرمون عامل النّمو الشبيه بالانسولين طبيعيّةً ويخفّف الأعراض، إلا أنّه لا ينقص من مستويات هرمون النّمو أو يقلّل من حجم الورم.

العلاج بالأشعّة:

قد ينصح الطّبيب بالخضوع للعلاج بالأشعّة إذا بقيت خلايا الورم بعد الجّراحة، ويقوم هذا العلاج بتدمير خلايا الورم المتبقّية ويقلّل مستويات هرمون النّمو رويداً رويداً، وقد يتطلّب هذا العلاج عدّة سنوات ليحسّن أعراض ضخامة النّهايات.

وهنالك طريقتين لتلقّي العلاج بالإشعاع:

العلاج الإشعاعي التّقليدي:

وفيه يتلقّى المريض العلاج الإشعاعي يوميّاً على مدى أربعة إلى ستّة أسابيع، وقد لا يلاحظ التّأثير الكامل لهذا العلاج قبل مضي 10 سنوات أو أكثر بعد العلاج.

جراحة الدّماغ بالأشعّة:

وهي تُعرَف أيضاً بالجّراحة بأشعّة غاما، وتقوم على إرسال جرعة كبيرة من الأشعّة إلى خلايا الورم في جرعة واحدة بينما تحد من كميّة الإشعاع الذي يصل إلى الأنسجة الطّبيعيّة التي تحيط به. ويعيد هذا النّوع من الاشعّة هرمون النّمو إلى مستوياته الطّبيعيّة في غضون ثلاث إلى خمس سنوات.

قد لا ينصح الطّبيب بإجراء جراحة الدّماغ بالأشعّة لجميع الذين يخضعون للعلاج بالأشعّة من أجل ضخامة النّهايات، ويقرّر الطّبيب النّوع الملائم من العلاج بالأشعّة لكلّ مريضٍ بناءً على ما يلي:

  • حجم وموقع خلايا الورم المتبقّية
  • مستويات هرمون عامل النّمو الشبيه بالانسولين 1 (IGF-1) في جسم المريض

تتطلّب ضخامة النّهايات مراقبة دوريّة من الطّبيب للتّأكّد من أنّ النّخاميّة تقوم بوظائفها كما ينبغي، حتّى بعد المعالجة المبدئيّة. وقد تستمر هذه المتابعة لما تبقّى من حياة المريض.
 

الإنذار:

غير متوفّر

رأي الطبيب

اسم الخبير:
التأهيل العلمي:
الإختصاص: -

رأي الطبيب :

للمتخصصين

تجارب سريرية:

غير متوفّر

 

أحدث الأدوية:

--

 

مصادر و معلومات:







نسيت كلمة المرور


تسجيل حساب مجاني
زاوية الاستشاريين

د. عبد الله الموقع

د. عبد الله الموقع جلدية

د. أماني حدادين بصمه جي

د. أماني حدادين بصمه جي أخصائية تغذية

د. نور سعدي

د. نور سعدي طب مخبري

د. أنس زرقه

د. أنس زرقه جراحة الأوعية الدموية وجراحة زراعة الأعضاء

د. أنطوان توما

د. أنطوان توما جراحة عظمية

د.وليد نديم بساطة

د.وليد نديم بساطة اختصاصي بأمراض القلب

د. هاني نجار

د. هاني نجار طب الاطفال - الامراض العصبية

د. تحسين مارتيني

د. تحسين مارتيني طب و جراحة العين

د. رماء الفارس

د. رماء الفارس اختصاصية بالأمراض النسائية والتوليد وجراحتها

د. طلال صابوني

د. طلال صابوني جراحة بولية و تناسلية - زرع كلية

د. درار عبود

د. درار عبود أمراض الجهاز الهضمي

د. جورج سعادة

د. جورج سعادة أمراض الغدد الصم والعقم والسكري

د.فيصل دبسي

د.فيصل دبسي اختصاصي بأمراض وجراحة الأذن والأنف والحنجرة وجراحة الرأس والعنق
رأيك يهمنا

ما هي أكثر المجالات التي تسترعي اهتمامك ؟
أبحاث السرطان
الصحة النفسية
أمراض القلب والسكري
الصحة الجنسية
البدانة والنظام الغذائي
صحة الأم والطفل